Харьковский национальный медицинский
университет
Доклад
На тему: Диагностика и дифференциальная
диагностика судорожных состояний у детей
Выполнила: врач-интерн
Яворович М.В.
					







Харьков 2010


Судороги наиболее распространенная
патология детского возраста. Как правило, наличие судорог у ребенка ставит
врача перед решением большого спектра задач — определение причины возникновения
судорог, возможной их взаимосвязи с каким-либо соматическим или генетически
детерминированным заболеванием, определение риска повторных эпизодов судорог,
трансформации их в эпилепсию, установление возможных предикторов прогноза,
выбора тактики терапии и профилактики.
ПРИЧИНЫ СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЙ
n  Врожденные аномалии мозга
(церебральные дисгенезии).
n  Внутриутробные инфекции: цитомегалия,
токсоплазмоз, сифилис, краснуха, герпес и другие,
n  Хромосомные синдромы: болезнь Дауна,
трисомия 4 хромосомы, кольцевая 14 хромосома и другие.
n  Наследственные дефекты обмена веществ
— аминоацидопатии (фенилкетонурия, гиперглицинемия, лейциноз), органические
ацидурии и ацидемии, митохондриальные энцефаломиопатии, пероксисомальные
болезни, наследственные болезни обмена липидов и углеводов, пиридоксинзависимые
судороги, недостаточность биотинидазы и другие.
n  Наследственные нейрокожные синдромы —
туберозный склероз, нейрофиброматоз и другие.
n  Перинатальные поражения нервной
системы: гипоксически-ишемическая энцефалопатия, внутричерепные кровоизлияния и
другие.
n  Нейроинфекции (менингиты, энцефалиты,
менингоэнцефалиты).
n  Общие инфекционные заболевания
(грипп, пневмония, острая респираторная инфекция, сепсис и другие).
n  Поствакцинальные судорожные
состояния.
n  Черепно-мозговая травма.
n  Метаболические нарушения:
гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия, гипербилирубинемия и другие.
n  Токсические воздействия на
центральную нервную систему — острые отравления окисью углерода, ядовитыми
грибами; билирубиновая энцефалопатия, абстинентный синдром, связанный с приемом
беременной женщиной наркотических препаратов.
n  Сосудистые заболевания центральной
нервной системы (инсульты, аневризмы).
n  Опухоли мозга.
СУДОРОГИ ПРИ МЕНИНГИТАХ И
МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТАХ
Судорожные пароксизмы при
нейроинфекцкях у новорожденных и детей раннего детского возраста нередко
являются манифестным симптомом. Возможны как парциальные судороги, так и
генерализованные. По характеру судорожные пароксизмы отличаются значительной
вариабельностью, но наиболее часто доминируют тонико-клонические. Возможны как
единичные, так и многократные пароксизмы. В отдельных случаях наблюдается
эпилептический статус. Судорожные пароксизмы при острых инфекциях всегда
сочетаются с очаговыми неврологическими симптомами, а в случаях менингитов и
менингоэнцефалитов — с положительными менингеальными признаками. При объективном
осмотре выявляются парезы и параличи черепных нервов, конечностей, нарушение
координации движений, менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского. Во всех
случаях подозрения на нейроинфекцию (сочетание судорог с очаговой
неврологической симптоматикой, мениигеальными симптомами, признаками
интоксикации, высокой температурой) необходимо проведение диагностической
люмбальной пункции.


РЕСПИРАТОРНО-АФФЕКТИВНЫЕ ПРИСТУПЫ
Наблюдаются у детей с
повышенной возбудимостью под действием провоцирующих эмоциональных факторов,
вызывающих гнев ребенка. Пароксизмы весьма типичны. Приступ начинается с
громкого плача с “закатом” и криком. Затем наступает задержка дыхания на вдохе
(инспираторная остановка дыхания), вегетативно-сосудистые нарушения — цианоз и
расширение зрачков. Если данное состояние своевременно не купировать, возникают
генерализованные клонико-тонические судороги, заканчивающиеся непроизвольным
мочеиспусканием, постприступной вялостью и сонливостью. При постановке диагноза
респираторно-аффективных судорог важным диагностическим ориентиром является
наличие в качестве «пускового” механизма отрицательной эмоциональной
реакции, спазматического плача с “закатом”, предшествующего судорогам,
возможности предупреждения судорог при своевременном отвлечении ребенка.
ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫЙ СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ
Различные прививки могут
“провоцировать” судороги, которые в дальнейшем иногда трансформируются в
эпилептические синдромы. Замечено, что “критический” период, когда после
вакцинации возможно развитие судорожного пароксизма, отличается при различных
прививках. При АКДС-вакцинации судорожные пароксизмы возникают либо через
несколько часов после прививки, либо на 1—3-й день и крайне редко через 1—2
недели. При противокоревой вакцинации судороги наиболее часто развиваются на
6—7-й день в период подъема температуры до 39—40°, при противооспенной
вакцинации — на 7—9-й день прививки и также на фоне высокой температуры.
Характер судорожных пароксизмов также нередко взаимосвязан с типом вакцинации.
Замечено, что поствакцниальные судороги, наблюдаемые после прививки АКДС, часто
протекают по типу инфантильных спазмов, а судороги, возникающие после прививок
против кори, носят тонико-клоническии характер. Прогностически наиболее
неблагоприятными являются инфантильные спазмы.
ФЕБРИЛЬНЫЕ СУДОРОГИ
судорога ребенок
новорожденный
Фебрильные судороги — судороги, возникающие у
детей в возрасте 3 мес. — 5 лет, связанные с лихорадкой. Интракраниальные
инфекции (менингит, энцефалит), протекающие нередко с высокой температурой, а
также когда возникновению фебрильных судорог предшествуют афебрильные
пароксизмы, не относятся к данной группе.
Простые фебрильные судороги. Характерными
особенностями простых фебрильных судорог являются: единичные эпизоды, короткая
продолжительность (не более 15 мин.), генерализованные тонико-клоническне,
клонические или тонические приступы. Как правило, простые фебрильные судороги
возникают у нормально развивающихся детей, не имеющих очаговых неврологических
нарушений.
Сложные фебрильные судороги характеризуются
следующими признаками: продолжительность более 15 мин., повторяемость в течение
24 часов, фокальный характер (моторные фокальные пароксизмы, девиация глазных
яблок, остановка взора, аура или изменение психического статуса). После сложных
фебрильных судорог нередко возникают транзиторные неврологические расстройства
в виде пареза конечностей (паралич Тодда).
ГИПОКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЕ СУДОРОГИ
Гипокальциемия — патологическое состояние,
возникающее при уровне общего кальция в крови ниже 1,75 ммоль/л. Она может быть
ранней (первые 2—3 сутки жизни) и поздней (5—14 дни жизни).
Ранняя: Судороги манифестируют в первые часы
после рождения или в первые дни жизни. Наиболее типичными признаками являются
генералнзованные судороги, эпизоды цианоза, одышки, иногда апноэ, бледность
кожных покровов, тахикардия, пронзительный крик, гиперестезия, мелкоразмашистый
тремор подбородка и пальцев, реже-ларингоспазм. Наряду с генерализованными
тоническими приступами возможны фокальные, мультифокальные пароксизмы и
минимальные судорожные проявления
Поздняя:Типичны технические судороги,
приступы апноэ, вздутие живота, карпопедальный спазм, симптомы Хвостека,
Труссо. Люста. Характерен внешний вид ребенка: руки приведены к туловищу и
согнуты в локтевых суставах, кисти опущены вниз, большой палец приведен к
ладони, основные фаланги образуют с пястными костями прямой угол, вторые и
третьи фаланги пальцев разогнуты — “рука акушера”. Вследствие затруднения
вздоха, вызванного сужением голосовой щели, при крике и плаче провоцируется
ларингоспазм — появляется шумное дыхание. При выраженной форме ларингоспазма
голосовая щель закрывается полностью и может наступить кратковременная
остановка дыхания, но через несколько секунд возникает шумный вдох и дыхание
восстанавливается.
ГИПОМАГНЕЗИЕМИЧЕСКИЕ СУДОРОГИ
Гипомагнезиемия — патологическое состояние,
возникающее при снижении уровня магния в крови ниже 0.62 ммоль/л.
Клиническая
характеристика.
Наиболее характерными симптомами являются генерализованные и фокальные
судороги, гипервозбудимость, тремор, мышечное дрожание. У не доношенных
нарушения обычно более тяжелые и характеризуются, наряду с перечисленными
признаками, необычным криком, мышечной гипотонией, гипотонией век, отеками,
брадикардией, нарушением ритма дыхания.
Диагноз основывается на клинических признаках,
выявлении низкого уровня магния в крови (ниже 0.62 ммоль/л).
ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКИЕ СУДОРОГИ
Гипогликемии —
патологические состояния, обусловленные снижением уровня глюкозы в крови.
Гипогликемией у доношенного ребенка считается снижение уровня глюкозы в крови
ниже 3,7 ммоль/л. У недоношенных в связи с относительной незавершенностью
физиологических процессов регуляции углеводного обмена гипогликемией считается
снижение уровня глюкозы в крови меньше 2,0 ммоль/мл. Наиболее типичными
признаками гипогликемии являются судороги, отказ от груди, периодический
визгливый плач, цианоз, учащенное дыхание с возможной остановкой, сонливость,
сердцебиение, тремор, мышечная гипотония. При стопкой гипогликемии со
значительным снижением содержания глюкозы в сыворотке крови развивается
коматозное состояние.
Диагноз гипогликемии
устанавливается на основании наличия клинических симптомов, снижения глюкозы в
крови, определяемого многократно (не менее 2 раз), уменьшения или полного
регресса симптомов при введении глюкозы
СУДОРОГИ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ
ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Судороги при
наследственных заболеваниях наиболее часто манифестируют в раннем детском
возрасте. В большинстве случаев они резистентны к антиконвульсатной терапии и
трансформируются в резистентные формы эпилепсии.
n  Фенилкетонурия. Спектр судорожных пароксизмов при
фенилкетонурии разнообразен — тонико-клонические, миоклонические, абсансы,
инфантильные спазмы. Нередко одновременно у одного ребенка встречаются
различные пароксизмы. В ряде случаев один вид судорог переходит в другой.
Ранняя манифестация судорожного синдрома при фенилкетонурии осложняет течение
болезни, усугубляя нарушения нервно-психического развития.
n  Болезнь мочи с запахом кленового
сиропа. Судорожные
пароксизмы возникают в первые дни и недели жизни. Они, как правило, носят
тонико-клоническии, миоклоническии характер и возникают на фоне выраженного
нарушения нервно-психического развития. Диагностике синдрома поможет наличие
специфического запаха мочи — запах мочи кленового сиропа.
n  Лейкодистрофии. Судороги при лейкодистрофиях
являются одним из ведущих симптомов. В большинстве случаев судороги при
лейкодистрофиях возникают на стадии выраженных клинических проявлений —
прогрессирующего снижения интеллекта и остроты зрения, парезов. Характер
судорожных пароксизмов вариабелен. Отмечаются тонико-клонические пароксизмы,
миоклонии.
n  Амавротическая идиотия Тея — Сакса. Судороги, как правило, возникают на
фоне выраженных неврологических нарушений — гиперакузии, регресса ранее
приобретенных двигательных навыков, прогрессирующего снижения
нервно-психического развития. На первом году жизни судороги носят
преимущественно тонико-клоническии характер, в более старшем возрасте спектр
судорожных пароксизмов становится более разнообразным.
Врожденные нарушения
обмена веществ
n  Органические ацидурии: Пропионовая ацидемия,
изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, N-ацетил-аспартатовая
ацидурия . Судороги (могут быть миоклонии), дизморфии лица, метаболические
кризы (рвота, аноресксия, дегидратация), симптомокомплекс “вялого ребенка”.
Повышение концентрации органических кислот в плазме, ликворе и моче, ацидоз.
n  Аминоацидопатии: Фенилкетонурия, болезнь мочи с
запахом кленового сиропа, гиперглицинемия, гиперлизинемия. Судороги
миоклонические или фокальные тонические, симптомокомплекс “вялого ребенка”,
эпизоды вялости, сонливости, иногда — летаргии и комы. Ацидоз, гипераммониемия,
тромбоцитопения, кетонурия.
n  Нарушения обмена витаминов: Недостаточность биотинидазы.
Судороги фокальные, мультифокальные, симптомокомплекс “вялого ребенка”,
алопеция. Лактат-ацидоз, кетоацидоз, гипераммониемия, органическая ацидурия,
снижение активности биотинидазы.
n  Нарушения в цикле мочевины: Недостаточность
карбамоилфосфат-синтетазы, недостаточность аргининсинтетазы. Судороги по типу
миоклонии или минимальных судорожных проявлении, симптомокомплекс “вялого
ребенка”, рвота, кома. Ацидоз, гипераммониемия, недостаточность ферментов цикла
мочевины.
n 
Митохондриальные
энцефаломиопатии:
Дефекты дыхательной цепи
Судороги, симптомокомплекс “вялого ребенка”, сердечно-сосудистая
недостаточность, дыхательные нарушения, почечная недостаточность.
Лактат-ацидоз, снижение активности ферментов (цитохром С-оксидазы и других) в
мышце и тканях.
Дефекты метаболизма
пирувата Судороги, лицевая дизморфия, симптомокомплекс “вялого ребенка”,
дисметаболические кризы со рвотой и диареей, задержка психомоторного развития.
Гипераммониемия, гиперлизинемия, кетонемия, лактат-ацидоз, органическая
ацидурия.
Дефекты бета-окисления
жирных кислот Судороги, симптомокомплекс “вялого ребенка”, микроцефалия.
Лактат-ацидоз, снижение общего карнитина в крови, дикарбоксильная ацидурия
Ферментопатии цикла
Кребса Судороги, симптомокомплекс “вялого ребенка”, микроцефалия,
черепно-лицевая дизморфия, метаболические кризы (летаргия), кардиомиопатия.
Лактат-ацидоз, фумаровая ацидурия, увеличение в крови сукцината, снижение
активности ферментов цикла Кребса в тканях.
Выводы
n  Высокая распространенность судорог в
популяции, их полиэтиологичность и сложность диагностики предопределяют
необходимость дифференцированного подхода к вопросам диагностики, лечения и
профилактики судорожного синдрома и детской инвалидности.
n  В связи с тем, что дети с судорожными
синдромами часто длительно получают антиконвульсантную терапию, наблюдение за
ними должно осуществляться различными специалистами — невропатологом и
педиатром. Обязателен лабораторный контроль за функциями печени и системы
кроветворения.
n  Риск трансформации отдельных
судорожных пароксизмов в эпилепсию, в частности в резистентные к
антиконвульсантам формы, определяет развитие инвалидности у детей с судорожным
синдромом. Обязательным условием предупреждения инвалидности является
своевременная диагностика (проведение неирорадиологических исследований (КТ и
ЯМР головного мозга) и адекватный подбор терапии с клиническим и лабораторным
контролем за течением болезни.