Петрозаводский
государственный университет
Медицинский
факультет
Кафедра
неврологии
Зав.кафедрой
Субботина Н.С.
Реферат
					







«Экстрапирамидная
система и система мозжечка»
Выполнила Куколевская Е.В.
Группа 71408
Петрозаводск
2010
Экстрапирамидная
система
экстрапирамидная
мозжечок вегетативный мышечный
Функции:
· 
непроизвольная
регуляция и координация движений,
· 
регуляция
мышечного тонуса,
· 
поддержание позы,
· 
организация
двигательных проявлений эмоций,
· 
плавность
движений и исходная поза для их выполнения.
Основными анатомическими
образованиями являются:
-полосатое тело, которое
состоит из хвостатого и чечевицеобразного ядер. Хвостатое ядро в свою очередь
включает в себя 3 части: голову (лобная доля), тело ( теменная и затылочная
доли) и хвост. Чечевицеобразное ядро имеет в своем составе 2 части: кнаружи –
скорлупа, кнутри – бледные шары, латеральный и медиальный.
— ядро Льюиса
— substancia
nigra
— substancia
rubra
— связи между основными
частями экстрапирамидной системы и между другими отделами
Все эти образования формируют
2 отдела:
— паллидарный — включает
в себя бледный шар, черное вещество, красное ядро и субталамическое ядро с
большим количеством волокон и незначительным количеством нейронов.
— стриарный — включает в
себя хвостатое ядро и скорлупу с большим количеством нейронов и ограниченным
количеством волокон.
К рождению ребенка
паллидарный отдел сформирован, а стриарный формируется позже. Поэтому
двигательные акты новорожденного регулируются паллидарной частью (червеобразные
движения, некоторая ригидность)
Связи
1.Афферентные: пути
глубокой чувствительности
2.Эфферентные: tractus rubrospinalis, tractus vestibulospinalis, tractus reticulospinalis, tractus tectospinalis, пути к двигательным ядрам черепных
нервов ствола мозга
3.Нейромедиаторные:
— нигростриарный – тракт
от substancia nigra, где находятся специфические клетки, обеспечивающие
синтез и транспорт дофамина в бледные шары и далее.
— мезолимбический тракт –
тракт от собственных ядер мозга через лимбическую систему. Аксоны оканчиваются
в области коры. Обеспечивает эмоциональную окраску двигательной активности.
4.Замкнутые круговые
связи:
1) 
тракт начинается
в области зрительных бугров, прерывается в стриарной части, аксоны идут в
паллидарную часть и далее обратно в область зрительных бугров.
2) 
Связь с корой
больших полушарий: тракт начинается в зрительных буграх, аксоны переключаются в
премотороной зоне коры (средний отдел верхней лобной доли). Аксоны вторых
нейронов идут в стриарную часть затем в паллидарную, затем в зрительные бугры
3) 
Тракт начинается
в ядрах зрительных бугров, аксоны идут в кору, затем в ствол головного мозга,
переключаются в ядрах мозжечка, откуда аксоны попадают в таламус
Поражение
экстрапирамидной системы характеризуется изменением мышечного тонуса,
двигательных и вегетативных функций и эмоциональными нарушениями. При поражении
экстрапирамидной системы выделяют акинетико-ригидный и
гипотонически-гиперкинетический синдромы.
Акинетико-ригидный
синдром
Формируется при развитии
функционального дефицита влияний паллидума на ретикулярную формацию
(паллидарный синдром, гипертонически-гипокинетический синдром, амиостатический
синдром, паркинсонический синдром).
Синдром Паркинсона может
рассматриваться как самостоятельное заболевание (болезнь Паркинсона), или как
последствие энцефалита, атеросклероза и интоксикаций (например, монооксидом
углерода, марганцем), а также как побочный эффект аллопатических препаратов
(особенно фенотиазиновой группы).
Для этого синдрома
характерны:
— мышечный гипертонус по
пластическому типу («зубчатое колесо») на протяжении всего движения
— «поза просителя»:
ригидность мышц-сгибателей: руки согнуты в лучезапястных и локтевых суставах и
прижаты
к туловищу, ноги
полусогнуты в коленных суставах, голова наклонена к груди.
— олигокинезия — бедность
и невыразительность движений
— брадикинезия —
замедленность движений
— тремор пальцев рук и
кистей, реже ног и нижней челюсти (напоминает счет монет или скатывание пилюль;
увеличивается в покое, уменьшается при движениях)
— брадилалия — тихая,
монотонная, эмоционально бедная речь
— брадипсихия —
замедленное мышление
— гипомимия
— микрография — мелкий
нечеткий почерк
— акайрия — вязкость в
общении, зацикливание
— феномен каталепсии —
поза «восковой куклы» или «манекена», при переходе из
состояния покоя в состояние движения пациенты застывают на месте в неудобной
позе (инертность, скованность движений)
— паркинсоническое
топтание на месте — затруднение в начале двигательного акта (пациенты
передвигаются с трудом, мелкими и частыми шажками)
— отсутствие
физиологических синкинезий — ахейрокинез (при ходьбе руки у людей с
акинетико-ригидным синдромом неподвижны)
— нарушение
автоматического выравнивания положения центра тяжести в пространстве
(пропульсия, ретропульсия, латеропульсия — пациент в направлении толчка)
— парадоксальные кинезии
— пациенты, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и
эмоционального напряжения танцуют, прыгают и бегают
— выявляются постуральные
рефлексы — голени (в положении лежа на животе согнутая в коленном суставе нога
при дальнейшем пассивном сгибании застывает в положении сгибания), Вестфаля
(при пассивном тыльном сгибании стопы отмечается тоническое напряжение
разгибателей стопы)
По преобладанию тех или
иных основных симптомов выделяют: акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и
дрожательную формы паркинсонизма.
1. Акинетико-ригидная
форма: общая двигательная активность заметно ограничена, движения больного
медленны, осуществляются с трудом, речь тихая, монотонная, лицо амимичное.
Больные передвигаются
мелкими шагами, при ходьбе у них отсутствуют содружественные движения рук,
отмечаются явления пропульсии. Тонус скелетных мышц повышается, приводя к общей
скованности.
2. Для
ригидно-дрожательной формы характерно сочетание мышечной скованности
(ригидности) и мелко размашистого дрожания. Дрожание отмечается в покое,
преимущественно в верхних конечности и исчезает или уменьшается при
целенаправленных движениях.
Может наблюдаться
дрожание головы (движение по типу «да-да» или «нет-нет»).
3. При дрожательной форме
ведущим симптомом является дрожательный гиперкинез, тогда как гипокинезия и
ригидность мышц выражены меньше.
Гипотонически-гиперкинетический
синдром
Гиперкинезы —
непроизвольные, автоматические, чрезмерные двигательные акты с вовлечением
отдельных частей тела и конечностей, исчезающие во сне и усиливающиеся при
выполнении произвольных движений. Гиперкинез является следствием поражения
экстрапирамидной системы, а также мозжечка, таламуса, КГМ и их сложных связей.
В механизме развития гиперкинезов ведущую роль играют нарушения метаболизма, прежде
всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасленой кислоты, глутаминовой
кислоты, серотонина, АХ, вещества Р и мет-энкефалина. Установлены также
определенное значение изменений церебральных дофаминовых рецепторов.
Классификация
гиперкинезов основывается на локализации патологических процессов в головном
мозге и клинических особенностях. Выделяют гиперкинезы преимущественно
стволового уровня (паркинсоническое дрожание, статическое дрожание,
симптоматическая миоклония, миоаритмии, спастическая кривошея), преимущественно
подкоркового происхождения (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия
Ханта) и корковые гиперкинезы (джексоновская и кожевниковская эпилепсия,
гемитония).
Атетоз — медленные
червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей и на лице с
формированием преходящих контрактур
Баллизм (гемибаллизм) —
крупноразмашистые, насильственные, «бросковые» движения конечностей,
производимые с большой силой Хореические гиперкинезы — быстрые, неритмичные,
некоординированные сокращения в больших группах мышц Миоклонии — короткие,
молниеносные клонические подергивания мышц и групп мышечных волокон (чаще в
проксимальных отделах конечностей, не вызывая движения конечности)
Тики — быстрые
клонические подергивания ограниченной группы мышц стереотипного характера,
имитирующие произвольные движения
Тремор — стереотипный
ритмический клонический гиперкинез. Различают крупноразмашистый (рубральный)
тремор, интенционный тремор (возникающий при выполнении целенаправленных
движений), статический тремор (тремор покоя, уменьшающийся при выполнении
произвольных движений)
Торсионная дистония —
судорожные штопорообразные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном
отделе с формированием вычурных поз, проявляющиеся при произвольных движениях,
сколиоз, гиперлордоз. В начальной стадии проявлением торсионной дистонии может
быть спастическая кривошея — судорожные сокращения мышц шеи с поворотом головы
в сторону, к плечу, откидыванием головы назад и пожиманием плечами.
Мозжечок
Располагается в области
задней черепной ямки, позади моста, под затылочными долями.
Строение:
В области белого вещества
располагается серое вещество, образуя ядра:
— более древние – ядро
шатра, шаровидное и пробковидное ядро – участвуют в осуществлении движения
туловища
— более молодое –
зубчатое ядро
Серое вещество
располагается и на поверхности – кора трехслойная
— зернистый слой –
глубокий, содержит большое количество мелких клеток, короткие дендриты, длинные
аксоны, грушевидные клетки Гольджи
— ганглиозный –
промежуточный слой, содержит клетки Пуркинье, дендриты которых оканчиваются в
молекулярном слое.
— молекулярный – содержит
корзинчатые летки, которые контактируют с клетками Пуркинье.
Мозжечок имеет связи с
другими отделами нервной системы за счет трех пар ножек:
— верхние ножки содержат
афферентные пути — передний спиномозжечковый (от задних рогов спинного мозга до
зубчатого ядра) – и эфферентные – верхний спиномозжечковый(связь с
вестибулярным центром и красным ядром)
— средние ножки содержат
многочисленные волокна от собственных ядер моста
— нижние ножки содержат
пути: задний спиномозжечковый(Флексига), от проводников глубокой
чувствительности, от ядер вестибулярного аппарата, от ядер олив, от
экстрапирамидной системы.
Два основных
спиномозжечковых пути – пути Флексига и Говерса.
Путь Говерса – предний
спиномозжечковый. Первый нейрон пути находится в спинномозговом ганглии. Его
дендриты идут к рецепторам на связках, сухожилиях, надкостнице. Его аксон идет
ко второму нейрону, который располагается в задниз рогах спинного мозга, формируя
столбы Кларка. Волокна этих нейронов переходят на противоположную сторону и
идут вверх в боковых канатиках кпереди от заднего пучка, образуя передний
спиномозжечковый путь. Путь продолжается до ствола мозга, проходит через
продолговатый мозг, мост, на уровне переднего мозгового паруса переходит на
противоположную сторону и в составе верхней ножки мозжечка достигает ядер мозжечка(3ий
нейрон в черве, 4ый – грушевидные клетки, 5ый – зубчатое ядро).
Путь Флексига – задний
спиномозжечковый. Первый нейрон пути находится в спинномозговом ганглии. Его
дендриты идут к рецепторам мышц, связок, сухожилий, надкостницы. Его аксон идет
ко второму нейрону – колонке Кларка. Волокна вторых нейронов идут вверх по
своей стороне, на уровне продолговатого мозга проходят в нижних ножках и
оканчиваются в клетках коры червя. Там заложен третий нейрон, аксон которого
идут к грушевидным клеткам (4-ый нейрон), которые связаны с зубчатым ядром (5ый
нейрон).
Основной путь афферентных
импульсов от коры головного мозга – tractus frontocerebellaris.
Первые нейроны находятся в области верхней лобной извилины, их аксоны идут
через лучистый венец, далее через переднюю ножку внутренней капсулы и в области
моста достигают вторых нейронов – собственных ядер моста. Далее образуют
перекрест, проходят в средних ножках и оканчиваются в коре полушарий мозжечка.
Другой путь –
лобно-мосто-мозжечковый. Превые нейроны располагаются диффузно в переднем
отделе верхней и средней лобных извилин. Аксоны первых нейронов проходят через
лучистый венец, далее в передней ножке внутренней капсулы, проходят в основании
ножки мозга и достигают вторых нейронов – ядер моста. Аксоны вторых нейронов
образуют перекрест и через кору мозжечка достигают зубчатого ядра.
Аксоны зубчатого ядра
проходят через верхние ножки, где делятся на восходящие (пути к покрышке мозга,
к вестибулярным ядрам, к крое больших полушарий и таламусу) и нисходящие – к
красному ядру противоположной стороны (перекрест Вернекинка). От красного ядра
начинается эфферентный пучок Монакова. Аксоны совершают в покрышке вентральный
подъядерный перекрест Фореля.
Мозжечок оказывает
влияние на малые альфа-мотонейроны и гамма-мотонейроны передних рогов спинного
мозга через вестибулярные ядра и ретикулярную фармацию, тем самым регулируя
мышечный тонус.
Симптомы нарушения
функции мозжечка
Мозжечковая атаксия –
нарушение координации движений, в связи с чем они становятся неловкими и
несоразмерными. При этом наблюдается расстройство целенаправленных движений –
ходьбы (атаксическая походка). Больной при ходьбе широко расставляет ноги, идет
зигзагообразно, что напоминает походку пьяного человека, часто падает; ему
трудно стоять, особенно на одной ноге. При попытке взять какой-нибудь предмет
больной промахивается, протягивая руку слишком далеко или не доводя ее до предмета.
При закрытых глазах
моторика существенно не ухудшается. Одновременно может наблюдаться с начало
мелкое, а при приближении руки к предмету все более крупное дрожание
(интенционное дрожание). Речь расстраивается, теряет плавность. Ударения
расставляются больным не по смыслу, а разделены равномерными интервалами
(скандированная речь).
Сенситивная атаксия
обусловлена нарушением глубокой чувствительности с выпадением афферентных
импульсов, направляющихся по задним канатикам спинного мозга. Под контролем зрения
движения улучшаются. При закрытых глазах сенситивная атаксия усиливается.
При лабиринтной атаксии
расстройства координации сочетаются с вестибулярными симптомами –
головокружением, горизонтальным нистагмом, отклонением при ходьбе в сторону
пораженного лабиринта. Дифференциальную диагностику облегчают специальные
исследования.
Корковая атаксия
возникает при поражении верхних отделов лобной доли и нижних отделов затылочной
и височных долей, а также корково-мозжечковых путей, соединяющих эти отделы КГМ
с корой мозжечка. В отличие от мозжечковой, сенситивной и лабиринтной атаксии,
нарушение координации движений наблюдаются на стороне противоположной стороне
поражения.
Атаксия может быть
ведущим симптомом заболевания. Семейная атаксия Фридрейха развивается в детском
возрасте; основными симптомами являются расстройства координации движений –
мозжечковая атаксия с элементами сенситивной атаксии, а также отсутствие
сухожильных рефлексов. Наследственная мозжечковая атаксия развивается позднее,
чем атаксия Фридрейха. Отмечаются пирамидные симптомы и прогрессирующее
снижение интеллекта в сочетании с ведущим признаком болезни – мозжечковой
атаксией.
При инфекционных болезнях
(пневмония, брюшной и сыпной тифы, дифтерия и др.) может развиваться острая
атаксия. Нарушение координации движений в этих случаях появляются на высоте
инфекционных процессов.
Симптомы атаксии могут
возникать также при различных интоксикациях (алкоголь, пищевые отравления,
ртуть и др.), а также при нарушениях мозгового кровообращения и при опухолях
мозга.
Методика исследования
Исследуют функции:
координацию, плавность, четкость и содружественность движений, мышечный тонус. Различают
статическую атаксию, статико-локомоторную и динамическую.
Пробы на выявление
динамической атаксии.
Пальценосовая проба.
Больному предлагают с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до
кончика носа.
Пяточно-коленная проба:
больному, лежащему на спине, предлагают с закрытыми глазами попасть пяткой
одной ноги на колено другой и провести ею по голени вниз. При этом обращают
внимание на то, точно ли попадает больной в намеченную область и нет ли при
этом интенционного тремора.
Пальце-пальцевая проба:
больному предлагают кончиками указательных пальцев дотронуться до кончиков
пальцев исследующего, который садиться напротив.
Пробы на выявление
статической и статико-локомоторной атаксии.
Наблюдается характерное
извращение походки: больной ходит, широко расставив ноги, шатаясь из стороны в
сторону и отклоняясь от линии ходьбы «походка пьяного». Отклонение в сторону при
ходьбе, а в выраженных случаях и падение наблюдаются в сторону поражения
мозжечка.
Проба Ромберга: больному
предлагают стоять, сдвинув носки и пятки, с закрытыми глазами и обращают
внимание на то, в какую сторону отклоняется больной.
Проба на адиадохокинез
(невозможность быстро выполнять чередующиеся. Противоположные по направлению
движения): больному предлагают попеременно произвести быстрые движения кистями
– пронацию и супинацию. 
Асинергия Бабинского.
Больному предлагают сесть со скрещенными на груди руками. При поражении
мозжечка сесть не удается без помощи рук. При этом больной начинает совершать
ряд вспомогательных движений: начинает качаться из стороны в сторону, поднимает
обе ноги, т.г. у него происходит изолированное сокращение только одних сгибателей
бедра.
Речь больных с
мозжечковыми поражениями изменяется: становится замедленной, растянутой и как
бы толчкообразной – «скандированная речь».
Нистагм – непроизвольные
ритмические двухфазные (с быстрой и медленнофазами) движения глазных яблок –
может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным. Нистагм рассматривается
как проявление интенционного дрожания глазных яблок.
Расстройство почерка
является следствием нарушения координации тонких движений и дрожания. Почерк
становится неровным, линии – зигзагообразными, больной не соизмеряет букв: одни
слишком большие, другие слишком маленькие.
Гипотония мышц
проявляется вялостью, дряблостью мышц, избыточной экскурсией в суставах.
Обнаруживается при пассивных движениях. Могут быть снижены сухожильные рефлексы.
Гипотонией мышц и нарушением антагонистической иннервации объясняется симптом
отсутствия «обратного толчка»: больной держит руку согнутой в локтевом суставе,
в чем ему оказывается сопротивление. При внезапном прекращении сопротивления
рука больного с силой ударяется в грудь. У здорового человека этого не
происходит, т.к. быстрое включение мышц антагонистов предотвращают удар (проба
Стюарта-Холмса).
Для поражения червя
характера атаксия туловища, нарушение статики, падение больного вперед или
назад, атаксия при ходьбе. Поражение полушарий мозжечка приводит к изменению
выполнения локомоторных проб (пальценосовой, пяточно-коленной), интенционному
тремору в конечностях на стороне поражения, гипотонии. Поражение ножек мозжечка
сопровождается развитием клинических симптомов, обусловленных поражением
соответствующих связей. При поражении нижних ножек наблюдается нистагм,
миоклонии мягкого неба, при поражении средних ножек – нарушение локомоторных
проб, при поражении верхних ножек – появление хореоатетоза, рубрального тремора.
Литература
1. 
Н.С. Субботина.
Лекции по неврологии 2009-2010 год
2. 
А.А.Скоромец
«Нервные болезни» 2005 год.
3. 
http://www.4medic.ru/page-id — 262.html